La storia dell’Anomalia di Ebstein è legata a colui che descrisse per primo la patologia nel 1866 (1).
Wilhelm Ebstein nacque il 27 novembre del 1836 a Jauer in Polonia. Frequentò la Facoltà di Medicina a Wroclaw per pochi mesi per poi trasferirsi alla più prestigiosa Università di Berlino dove si laureò nel luglio del 1859.
La sua carriera si interruppe per la guerra franco-prussiana e, poco dopo il ritorno dalla campagna di Francia, si trasferì a Breslau e poi, dal 1874, a Gottingen come Professore di Medicina dove rimarrà per il resto della vita e dove morirà il 22 ottobre 1912 all’età di 76 anni.
La pubblicazione del primo caso da lui descritto avvenne nel 1866 e cadde nel dimenticatoio, fatto dovuto alla troppo giovane età del Professor Ebstein alla rarità della patologia in questione.
In effetti, per molti anni furono molto più riconosciuti i suoi studi su patologie metaboliche come il diabete mellito, la gotta e l’obesità. Fu uno studioso molto prolifico, con ben 272 articoli scientifici pubblicati.
La prima citazione in lingua inglese della patologia avverrà addirittura nel 1900 ma senza citare Ebstein e si dovrà attendere fino al 1937, quando Yater e Shapiro (2) per primi utilizzarono il termine “Malattia di Ebstein”.
La storia del primo caso descritto è interessante ed è descritta proprio da Wilhelm Ebstein.
Il 28 giugno del 1864, un operaio di 19 anni, Joseph Prescher, fu ricoverato all’Ospedale di Breslau con una storia di dispnea e facile affaticamento fin da bambino. All’esame obiettivo il paziente si presentava emaciato, cianotico e con estrema dilatazione e pulsatilità delle vene del collo.
Il paziente morirà 8 giorni dopo, il 6 luglio 1864, e fu proprio il Dottor Ebstein a eseguire l’autopsia.
Wilhelm Ebstein concluderà la sua analisi affermando che la patologia era caratterizzata da tre componenti: la severa malformazione della valvola tricuspide, la presenza di un forame ovale pervio e l’assenza della valvola di Tebesio.
Ebstein giudicherà l’anomalia della valvola tricuspide come la più importante, e con grande intuizione la spiegherà come un difetto di embriogenesi caratterizzato da una mancata delaminazione dei foglietti della tricuspide.
Bibliografia
- Ebstein W. Ueber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz del Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Arch Anat Physiol 1866; 7: 238-254.
- Yater WM, Shapiro MJ. Congenital displacement of the tricuspid valve (Ebstein’s disease): review and report of a case with electrocardiographic abnormalities and detailed histologic study of the conduction system. Ann Intern Med 1937; 11: 1043-1062.
- Van Son JAM, Kostantinov IE, Zimmermann V. Wilhelm Ebstein and Ebstein’s malformation. Eur J Cardio-THorac Surg 2001; 20: 1082-1085